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市人民醫院血液科診治罕見病—郎格漢斯細胞組織細胞增生癥1例
時間:2020-6-2 11:37:11  作者:  來源:  瀏覽:人次
 

近日市人民醫院血液科成功診治1例罕見病—郎格漢斯細胞組織細胞增生癥。

患者是一名63歲的老大爺,10個月前無意間發現右側背部、腋下皮下腫塊,質地韌,活動度稍差,周圍皮溫正常,隨后到蚌埠醫學院第一附屬醫院進行“右側腋窩腫塊切除術”,腋窩腫塊病理提示淋巴細胞增生伴巨核細胞增生。免疫組化:郎格漢斯細胞組織細胞增生癥,但未做進一步治療。

2個月前,因發現左側大腿出現腫塊來到我院血液科門診就診,完善血常規提示輕度正細胞性貧血(97g/L),完善彩超引導性穿刺活檢,病理提示(左側大腿腫塊)郎格漢斯細胞組織細胞增生癥,隨后收住我科。在經過2個周期沙利度胺+MA方案化療后,患者血紅蛋白較前回升(114g/L),大腿腫塊較前明顯縮小

郎格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosisLCH),原名組織細胞增生癥X,是一種病因及發病機制尚不明確的罕見的組織細胞增生性疾病,以郎格漢斯細胞增殖并破壞局部組織為特點。LCH年發病率為(0.5-5.4/100萬,男性稍多,常見于兒童,臨床特征和治療研究也多集中于兒童,成人LCH發病率更低,相關研究更少。

臨床表現譜極廣,可累及肺、肝臟、脾臟、淋巴結、骨等多種器官組織,以皮下巨大腫塊為表現者極少見。因此常常被多被誤診和漏診。有研究表明LCH細胞來源于髓系干祖細胞,而不是表皮來源的郎格漢斯細胞。

因此,目前的治療方案多采用針對髓系腫瘤的藥物組成,例如阿糖胞苷和依托泊苷等
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